中國時報 張翠芬/台北報導】2008.07.14

     卅四歲的干小姐懷孕八個月時,連過馬路都覺得很喘、很累,剖腹生下小孩即陷入昏迷,在加護病房住了三個月。檢查發現,原來她罹患罕見「原發性肺動脈高壓」,這種罕見疾病,目前在台灣診斷出的病患僅一五○位。

 

        干小姐去年懷孕四月生下一名女嬰,是第三胎,卻幾乎要了她的命,昨天她現身說法,身上仍戴著靜脈注射管。她呼籲社會各界別輕忽這種罕病「容易倦怠、持續性氣喘」的早期症狀。

     澳洲肺動脈高壓專家麥克尼爾基思說,肺動脈高壓是因肺部血流受阻,動脈壓力升高,心臟須以更大壓力將血液送到肺臟。隨著壓力增加,心臟負荷越重,最後將造成患者右心室肥大衰竭甚至死亡。

     台大醫院胸腔外科主治醫師徐紹勛表示,肺動脈高壓通常因先天性心室缺損、紅斑性狼瘡等其他疾病誘發,但病理機轉不明,一般認為與肺內皮細胞功能失調有關。好發於卅至四十歲育齡女性,女性罹病約為男性九倍,可能與懷孕、家族遺傳、基因缺陷有關。

     徐紹勛表示,病患初期容易覺得倦怠,運動後呼吸困難,隨著病程進展,逐漸出現心悸、四肢水腫、運動時突然昏到,確診後若未治療,病人三年存活率不到五成,最後須移植肺臟才能活命。

     徐紹勛說,近十年已有藥物問世,目前採用多種藥物綜合療法,有健保給付,多數人服藥後可回到工作崗位。雖然疾病無法治癒,但早期發現、及早用藥,可大幅提高存活期,根據台大統計,七成六的病人持續用藥可存活超過五年。

 

中時健康:http://health.chinatimes.com/contents.aspx?cid=4,30&id=1924

 

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